Das Guillain-Barré-Syndrom

Inhalt:

Einleitung
1. medizinischer Teil
1.1 Epidemiologie
1.2 Ätiologie und Pathogenese
1.3 Klinisches Bild
1.4 Diagnostik
1.5 Therapie
1.6 Komplikationen
1.7 Prognose

2. pflegerischer Teil

2.1 Überwachung
2.1.1 Herz und Kreislauf
2.1.2 Atmung und 'Weaning'
2.1.3 Schmerzen
2.2 Körperpflege
2.2.1 Augenpflege
2.3 Spezielle Therapie
2.4 Immobilität
2.5 Ernährung
2.6 Ausscheidung

3. Schlussbetrachtung

4. Anhang

4.1 Literatur

Über den Autor

Einleitung

Das akute Guillain-Barré-Syndrom, im Folgenden auch GBS benannt, ist nach Verschwinden der Poliomyelitis inzwischen die häufigste Ursache peripherer Lähmungen.

Bei einer jährlichen Inzidenz von 1-2 Erkrankungen/100 000 Einwohner kommt dieses Krankheitsbild in der Klinik am Eichert regelmäßig auf der internistischen Intensivstation vor. Durch die Möglichkeit der Plasmapherese werden auch aus anderen Kliniken, teils aus anderen Landkreisen, die Patienten mit GBS in die Klinik am Eichert verlegt.

Die intensivpflegerischen Tätigkeiten und Handlungen setzen ein hohes Maß an Krankheitsverständnis voraus. Auch möchte ich diesbezüglich auf die psychosozialen Probleme der/des Erkrankten eingehen, damit wir Pflegenden uns darauf sensibilisieren können.

Diese Facharbeit ist in zwei große Kapitel unterteilt. Im medizinischen Teil werden die Krankheitslehre sowie Ursachen, Therapie, Prognose, usw. vermittelt, damit im pflegerischen Teil die Tätigkeiten und Handlungen dargestellt und daraus resultierende pflegerische Probleme erörtert werden können.



1. medizinischer Teil

Synonyme: Polyradikulitis, idiopathische Polyneuritis Polyneuradikulitis acuta, Kuss-maul-Landry-Syndrom, Landry-Guillain-Barré-Strohl-Syndrom.

1.1 Edipemiologie

Die Inzidenz der Polyradikulitis Guillain-Barré liegt bei 2/100 000 Einwohner. Es gibt zwei Erkrankungsgipfel: zwischen dem 20. und 30. bzw. 50. und 60. Lebensjahr. Das männliche Geschlecht überwiegt. [zitiert aus 5 Seite 352]


1.2 Äthiologie & Pathogenese

Das GBS ist eine akute entzündliche Erkrankung der peripheren Nerven und Nervenwurzeln (Vorder- und Hinterwurzeln - Polyradikulitis).

Dabei handelt es sich um eine Autoimmunreaktion auf die molekularen Strukturen der Oberfläche der Nervenfasern, bei der die isolierende Myelinschicht des peripheren Nervensystems zerstört wird sowie im weiteren Verlauf eine axonale Degeneration stattfindet.

Nach einer Latenzzeit von 2-4 Wochen nach einem grippalen (ca. 50% der Fälle) oder enteralen (ca. 20% der Fälle) Infekt tritt das GBS auf, wobei eine Kreuzreaktion zwischen den Keimen und dem Nervengewebe angenommen wird. Durch eine enterale Infektion mit Campylobacter jejuni, der häufigsten Ursache von Diarrhöen der westlichen Welt, wird ein besonderer Zusammenhang deutlich.

Ebenso wurde für folgende Keime eine überzufällige Assoziation festgestellt, weshalb ihnen eine Triggerfunktion zugeschrieben wird: Herpes simplex- (HSV), Cytomegalie- (CMV) und Ebstein-Barr-Viren (EBV), Mykoplasmen und Chlamydien. Diese Primärinfektionen nehmen im Allgemeinen einen banalen Verlauf.

Auch sind nach Impfungen gegen CMV und EBV Erkrankungen mit GBS beschrieben worden. Ein veränderter Immunstatus wie z.B. beim Hodgkin-Lymphom, in der Frühphase einer HIV-Infektion, nach einer Nierentransplantation (NTX) sowie beim systemischen Lupus erythematodes (SLE) kann zur Prädisposition des GBS führen. [vgl. 1 Seite 680-684, 2 Seite 1895, 4 Seite 240; 5 Seite 352; 7 Seite 1]

1.3 Klinisches Bild

Zumeist beginnt das GBS mit Dysästhesien an Händen und Füßen.

Auch beginnt es mit ganz unspezifischen Symptomen wie Rücken- und Gliederschmerzen. Eine Gang- und Standataxie kann durch Störungen der Tiefensensibilität ausgelöst werden. Das Hauptsymptom ist eine an den unteren Extremitäten beginnende, von distal nach proximal symmetrisch verlaufende Muskelschwäche, bis hin zum völligen, meist reversiblen, Verlust der Motorik aller Extremitäten sowie der Motorik des Zwerchfells, der Kopf- und Halsmuskulatur.

Das Ausmaß der Symptome reicht von leichter Schwäche, bei der die Patienten gut gehfähig sein können, bis hin zur völligen Tetraparese (Tetraplegie) mit Atemlähmung (ca. 10-25% der Fälle), wodurch die Patienten beatmungspflichtig werden. Der Krankheitsnadir ist bei 75% der Patienten bereits nach 2 Wochen erreicht, übersteigt die 4-Wochengrenze jedoch nur in seltenen Ausnahmen. Typischerweise kommt es zur progredienten Abschwächung der Muskeleigenreflexe (Hyporeflexie) bis hin zum völligen Ausfall der Muskeleigenreflexe (Areflexie).

Auch kommt es in bis zu 50% der Fälle zu einem Befall der dünn bemarkten Fasern des autonomen Nervensystems. Hirnnerven können auch betroffen sein. Das parasympathische und sympathische Nervensystem wird ungleich stark befallen, im Hirnnervenbereich kommt es oft zu ein- oder doppelseitiger Fazialisparese. Eine Sonderform des GBS stellt das Miller-Fisher-Syndrom (MFS) dar.

Charakteristisch für das MFS ist eine Symptomtrias aus Ophtalmoplegie, Extremitätenataxie und Areflexie. Weitere Varianten, die auf histologischen und elektrophysiologischen Befunden aufbauen, sind die akute motorische axonale Neuropathie (AMAN) und die akute motorisch-sensorische axonale Neuropathie (AMSAN), auf die ich hier nicht weiter eingehen werde, da die klassische demyelinisierende Variante in Mitteleuropa überwiegt.

Das Auftreten von paroxysmalen hyper- oder hypotonen Blutdruckentgleisungen, bradykarden oder tachykarden Herzrhythmusstörungen (auch totaler AV-Block oder Kammerflimmern möglich!), Blasen- und Darmlähmung (paralytischer Ileus) und Hypo- oder Hyperhidrosis sind Zeichen des Befalls des parasympathischen bzw. sympathischen Nervensystems. Treten nur diese klinischen Zeichen auf, wird dies als Pandysautonomie bezeichnet.

Stellen sich Orthopnoe, Kurzatmigkeit beim Sprechen, flache Tachypnoe, schwacher Hustenstoß, häufiges Hüsteln durch (Mikro-)Aspiration oder paradoxe Atembewegungen dar, müssen diese Zeichen als Beginn einer Ateminsuffizienz gewertet werden. Dabei nimmt die Vitalkapazität ab, der Hustenstoß ist reduziert, die Sekretretention nimmt zu. Bei Schluckstörungen durch Befall der Hirnnerven, welche die Schlund- und Rachenmuskulatur innervieren, findet sich ein Speichelsee im Oropharynx. Häufige Aspirationen sowie vorbestehende pulmonale Erkrankungen (COPD) begünstigen die respiratorische Dekompensation.
Neuropathische Schmerzsyndrome, die meist im Lumbosakralbereich auftreten, werden als brennendstechend oder als dumpfdrückend beschrieben.

Letzteres kann auch nur durch bloßen "Liegeschmerz" erscheinen. Die Schmerzproblematik führt bei bis zu 50% der Patienten zu Unruhezuständen und Schlaflosigkeit.

• Medikamente: z.B. Vincristin, Carbimazol, Amitriptylin
• Toxisch: Alkohol, Schwermetalle (Blei, Arsen, Thallium), Organophosphate (E605)
  
• Infektiös: Diphtherie, Borreliose, Poliomyelitis, HIV
  
• Paraneoplastisch: M. Hodgkin, Myelompolyneuropathie
  
• Porphyrien: besonders die akute hepatische Porphyrie
  
  [vgl. 1 Seite 681, 2 Seite 1896, 3 Seite 52; 5 Seite 353]
  

1.5 Therapie

Patienten mit GBS werden wegen ihrer vitalen Gefährdung (aufsteigende Lähmung ? respiratorische Insuffizienz, autonome Dysfunktion ? kardiale Komplikation) und dem erheblich höherem medizinischen und pflegerischen Aufwand meist auf eine neurologische Wach- oder Intensivstation (Anmerkung des Verfassers: oder ähnlich ausgerüstete Intensivstation) aufgenommen. Hier steht die Überwachung der Vitalzeichen mit Interventionsbereitschaft und die psychosoziale Betreuung im Vordergrund. [zitiert aus 4 Seite 240]

Letztlich ist eine kausale Therapie bei gegenwärtigem Wissen noch nicht sicher durchführbar. Mit der Immunglobulingabe (IVIg) und Plasmapherese (PH) stehen jedoch Möglichkeiten zu Verfügung, die eine signifikant positive Auswirkung auf die Beatmungszeit und auf das Wiedererlangen der Gehfähigkeit haben. Zusätzlich erfolgt eine symptomatische Therapie, um akut lebensbedrohlichen Komplikationen, die auch als Spätfolgen nach der Akutphase zu einer Behinderung führen können, vorzubeugen. Diese werden im nächsten Punkt genauer erläutert.

Die Therapie umfasst ein engmaschiges Monitoring der Vitalparameter wie: Herzfrequenz, Blutdruck, Temperatur, Sauerstoffsättigung (Pulsoxymetrie), Flüssigkeitsbilanz, zentraler Venendruck, Atemfrequenz, Vitalkapazität, regelmäßige Blutgasanalysen, Vigilanz als auch motorischer und sensorischer Fähigkeiten, um auftretende Komplikationen und Progression der Erkrankung rechtzeitig zu erkennen. Allgemeine Maßnahmen wie die Pneumonie-, Dekubitus- und Thromboseprophylaxe (mit Low-Dose Heparin) sind, wie bei allen immobilisierten Patienten, obligat.

Auch profitiert der Patient mit GBS von einer frühzeitigen Krankengymnastik. [vgl. 2 Seite 1897, 3 Seite 53, 4 Seite 240241, 5 Seite 352] .

1.6 Komplikationen

Atemfunktion
Eine respiratorische Insuffizienz, die eine vorübergehende maschinelle Beatmung erforderlich macht, tritt bei bis zu 1/3 der GBS-Patienten auf. Schon bei leichter ausgeprägter Tetraparese kann die Ateminsuffizienz manifest werden. Es besteht durch die zunehmende Lähmung die Gefahr einer Hypoventilation, CO2-Narkose und/oder Hypoxämie.

Die stattfindende Atelektasenbildung begünstigt die respiratorische Insuffizienz und führt rasch zur pulmonalen Dekompensation, die eine Intubation und Beatmung unumgänglich macht. Tritt nach 8 - 14 Tagen keine Verbesserung der Beatmungssituation auf, sollte eine Tracheotomie (vorzugsweise eine perkutane Dilatationstracheotomie, wegen der geringeren Nebenwirkungen) erwogen werden.

Der Einsatz von depolarisierenden Muskelrelaxantien (Suxamethoniumchlorid / Lysthenon®) sollte, wie bei allen neuromuskulären Erkrankungen, möglichst vermieden werden. Die Phase der kontrollierten Beatmung sollte so kurz wie möglich gehalten werden.

Die assistierte spontane Beatmung (ASB) ist die Beatmungsmethode der Wahl [zitiert aus 3 Seite 53].

Auftretende Pneumonien, die z.B. durch Aspiration entstehen können, werden mit Antibiotika behandelt. [vgl.1 Seite 686-687; 689-690, 2 Seite 1897,3 Seite 53,4 Seite 241,5 Seite 353]

Autonome Dysfunktion
Bei etwa 45% der Patienten treten Störungen des autonomen Nervensystems auf. Die hochgradigen Störungen mit teils lebensbedrohlichen Herzrhythmusstörungen wie Tachyarrhythmien, Asystolie oder gar Kammerflimmern sind selten. Trotzdem ist eine Reanimationsbereitschaft bei Zeichen der Dysautonomie unbedingt notwendig. Die Patienten können ganz massiven kardiovaskulären Störungen ausgesetzt sein, wie stark schwankendem Blutdruck, Brady- bzw. Tachykardie (supraventrikulär), Hypo-, Hyperhidrose sowie Vasokonstriktion bzw. -dilatation der peripheren Gefäße. Ebenso kann es zu Blasen- und Mastdarmstörungen mit Entleerungsstörungen und/oder Inkontinenz kommen.

Hypertensive Entgleisungen sprechen auf kurz wirksame ablockierende Substanzen an; hypotone Krisen werden mit Volumengabe behandelt. Ein Auftreten einer moderaten inadäquaten ADH-Sekretion (SIADH, Schwartz-Bartter-Syndrom) mit geringer Hyponatriämie sollte mit Flüssigkeitrestriktion beherrschbar sein. Bei Bradykardie ist die Gabe von Atropin indiziert. Gelegentlich führt eine längergehende Bradykardiephase zur Indikation für die Anlage eines externen/transvenösen Demand-Schrittmachers

Auch im Gastrointestinaltrakt kommt es zur autonomen Dysfunktion mit Gastroparese, Darmparalyse oder auch zu diffuser Diarrhö. Ist eine orale Nahrungsaufnahme wegen Magenentleerungsstörungen nicht mehr möglich, ist eine Duodenalsonde (postpylorisch platzierte Sonde unter endoskopischer Kontrolle) indiziert. [vgl. 1 Seite 687-688, 3 Seite 53, 4 Seite 241-242]

Schmerzen/Angst
Die durch die Erkrankung ausgelösten Neigungen zu Parästhesien und Dysästhesien können als unangenehm bis schmerzhaft empfunden werden. Eine zeitliche, auf den Patienten angepasste Analgesie ist anzustreben (vor Körperpflege, Mobilisation,…). Dabei sind nicht-steroidale Analgetika (wie Paracetamol) oft wirkungslos. Es muss auf Morphinanaloga (Tramadol, Piritramid [Dipidolor®]) zurückgegriffen werden. Eine Obstipationsprophylaxe mit Laktulose, Laxantien oder gar mit Peristaltika sollte in diesem Falle rechtzeitig erfolgen. Auch können membranstabilisierende Substanzen wie Carbamazepin (Tegretal®) oder Phenytoin (Phenhydan®) zur Analgesie eingesetzt werden. Oft müssen bei Angstzuständen des Patienten anxiolytische Benzodiazepine wie Lorazepam (Tavor®) verabreicht werden. [vgl. 1 Seite 687-689, 3 Seite 53-54, 4 Seite 242]

1.7 Prognose

Die Symptome bilden sich in einem monophasischen Verlauf nach einigem unterschiedliche langanhaltenden Plateau über Wochen bis Monate wieder zurück. [zitiert aus 2 Seite 1895]

Obwohl sich mit Plasmapherese und der intravenösen Immunglobulingabe die Prognose des GBS günstig beeinflusst lässt, sind nach Abschluss einer Behandlungsserie von Plasmaaustausch oder Immunglobulingabe kurzfristig Verschlechterungen beobachtet worden. [vgl. Van der Meché, Schmitz PM, and the Dutch Guillain-Barré Study Group (1992) A randomized trial compareing intravenous immune globulin and plasma exchange in Guillain-Barré syndrome. N Engl. J Med 326:1123-1129 und Haupt WF, Rosenow F et al (1996) Sequental tratment of Guillain-Barré syn-drome with extracorporal elimination and intravenous immunoglobulin J Neurol Sci 137:145-149 in 4 Seite 243]

Die Patienten konnten nach 3 bzw. 6 Monaten, selbst nach Verlauf eines moderaten bzw. schweren GBS (intubationspflichtige respiratorische Insuffizenz), wieder selbstständig gehen. [vgl. The Guillain-Barré Study Group (1985) Plasmapheresis and acute Guillain- Barré syndrome. Neurology 35:1096-1104 in 3 Sei-te54]

Bei 15% der Patienten kommt es zur vollständigen Rückbildung der Symptome, 2/3 der Patienten behalten leichte neurologische Defizite wie z.B. Hypästhesien, die den Alltag nicht weiter beeinträchtigen, zurück. 10-15% der Patienten behalten funktionell beeinträchtigende Paresen oder Sensibilitätsstörungen zurück. Auch sind Übergänge in eine chronische Form (chronisch-entzündlich demyelinisierende Polyneuritis - CIDP) möglich, wenn die Progredienz der Symptome mehr als 2 Monate beträgt.

Die Mortalität beträgt, trotz intensivmedizinischer Therapiemaßnahmen, noch 2-6%. Meist versterben die Patienten an einer Lungenembolie, Sepsis oder an zumeist bradykarden Herzrhythmusstörungen. [vgl. 1 Seite 682-683, 2 Seite 1895-1896, 3 Seite 54, 4 Seite 243]

2. pflegerischer Teil

Patienten, die an einem Guillain-Barré-Syndrom erkranken, werden unerwartet und innerhalb kürzester Zeit hoch pflegebedürftig und von "fremden" Personen vollständig abhängig.

Begünstigt durch die Verlegung auf eine Intensivstation kann bei den Patienten eine starke Unruhe, Angst oder gar eine Depression ausgelöst werden.

Wichtig erscheint, den Patienten und seine/n nächste/n Angehörige/r (Ehepartner, Eltern) über seine Krankheit vollständig aufzuklären.

Das Hinzuziehen eines Psychologen, damit Patient und Angehörige sich mit der Erkrankung auseinandersetzen können und Zweifel und Ängste abgebaut werden, ist ratsam. Auch sollte dafür der "richtige" Zeitpunkt, am besten vor Eintreten von Komplikationen wie z.B. Atemlähmung, gewählt werden.

Im Besonderen sollte in diesem Gespräch zunächst über den Verlauf, d.h. die Progression der Erkrankung, die möglichen Komplikationen aber auch über die Reversibilität des GBS gesprochen werden. Da mit einem längeren Intensivstationaufenthalt gerechnet werden muss, kann frühzeitig damit begonnen werden, den Raum mit Fotos der Angehörigen, selbstgemalten Bildern der Kinder oder einem Poster des Lieblingsinterpreten auf die individuellen Wünsche des Patienten anzupassen.

Auch sollte auf ein abwechslungsreiches Beschäftigungsangebot wie z.B. Musik hören (eigener tragbarer Cassettenspieler/CD-Spieler mit Musik, die dem Geschmack des Patienten entspricht), Zeitschriften (auch durch Angehörige vorlesen lassen), Besuchen (Verweis auf Schichtübergabezeiten, um eine Abstimmung mit pflegerischen Maßnahmen zu ermöglichen) und anderes.

Nach Absprache mit dem Patienten und dessen Angehörigen ist eine Miteinbeziehung der Angehörigen in die Pflegemaßnahmen zu ermöglichen. Dies sollte schon während der Pflegeanamnese besprochen werden.


2.1 Überwachung

Im Folgenden wird auf die Überwachung verschiedener Organsysteme genauer eingegangen, die bei der Erkrankung eine wichtige Rolle spielen. Selbstverständlich wird bei Abweichen der Parameter der Arzt informiert. Ein sinnvolles Einstellen der Alarmgrenzen, evtl. in Absprache mit dem ärztlichen Dienst, erleichtert den Handlungsbedarf und hilft, "unnötiges" Alarmieren zu vermeiden und den Geräuschpegel, der ohnehin für den Patienten laut und befremdend ist, zu minimieren.

2.1.1 Herz & Kreislauf

Bedingt durch die autonome Dysfunktion mit gravierenden Blutdruckschwankungen sowie lebensbedrohlichen Herzrhythmusstörungen bradykarder als auch tachykarder Art ist eine regelmäßige Vitalzeichenkontrolle unumgänglich.

Die Akzeptanz der Überwachungsmaßnahmen wird durch eine ausführliche Information des Patienten positiv gesteigert. Eine kontinuierliche EKG-Ableitung muss immer erfolgen, selbst kurzes "Abkabeln" sollte möglichst vermieden werden. Wenn möglich sollte auch ein Defibrillator in unmittelbarer Reichweite des Patientenplatzes positioniert werden.

Vorteilhaft ist auch ein Defibrillator/Schrittmacherkombinationsgerät, mit dem auch mittels externer Schrittmacherelektroden bei einer lebensbedrohlichen Bradykardie und Tachykardie interveniert werden kann. Die Schrittmacherelektroden werden dabei linksthorakal ventral und dorsal aufgeklebt. Mit diesen ist sowohl ein Schrittmacherimpuls als auch ein Stromstoß zur Defibrillation applizierbar.

Bei der nicht invasiven Blutdruckmessung sollte das Messintervall der Situation angepasst sein, jedoch nicht größer als 30min. Nach Patientenlagewechsel und Mobilisation (Orthostase) kann ein Blutdruckabfall resultieren, eine Blutdruckkontrolle ist daher v.a. bei der Mobilisation wichtig.


2.1.2 Atmung & 'Weaning'

Durch die zunehmende Lähmung der Atemmuskulatur während der Progression der Erkrankung kann es zu Hypoventilation, Hyperkapnie, und/oder Hypoxämie kommen. Ein regelmäßiges Monitoring der Atmung ist daher unumgänglich.

Eine kontinuierliche Pulsoxymetrie ist obligat. Regelmäßige kapillarvenöse bzw. arterielle Blutgasanalysen dienen ebenfalls zum Erkennen der respiratorischen Insuffizienz, ebenso wie regelmäßige Lungenfunktionsprüfungen.

Die forcierte Vitalkapazität (VC) kann mit der Ergo-Spirometrie technisch einfach gemessen werden. Es muss aber darauf geachtet werden, dass immer unter gleichen Bedingungen gemessen wird (z.B. gleiche Lage des Patienten). Bei einer zusätzlichen Fazialisparese kann der Mundschluss nicht vollständig sein, eine Fehlmessung mit falsch niedrigen Werten wäre die Folge! Die Messungen müssten dann mit einer geeigneten Maske (Mund/Nasenmaske) durchgeführt werden.

Der Normwert der VC liegt bei ca. 65 ml/kg/KG (~ 4,55 l ), unter 30 ml/kg/KG (2,1 l) ist der Hustenstoß abgeschwächt und unter 25 ml/kg/KG (1,75 l) ist der Seufzermechanismus eingeschränkt. Die daraus resultierende Atelektasenbildung begünstigt die Hypoxämie [vgl. Ropper AH, Kehne SM (1985) Guillain Barré- syndrome: Management of respiratory failure. Neurology 35:1662-1665 in 3 Seite 53].

Neu diskutiert wird die Messung des Atemwegsokklusionsdruck (P0,1), die die Antwort des Atemzentrums auf eine eingeschränkte Atemmechanik reflektiert. Der Okklusionsdruck ist ein Maß für den zentralen Atemantrieb unter Spontanatmung. Messmanöver: Definitionsgemäß ist der P0,1 der negative Druck, der in den ersten 100ms einer Inspiration gegen ein geschlossenes System generiert wird. Die Zeitbedingung 100 ms beginnt, wenn im Rahmen der Inspiration ein Unterdruck (bezogen auf PEEP) von 0,5 gemessen wird. Der zweite Druckwert wird nach Ablauf der 100 ms bestimmt. Gleichzeitig wird das Inspirationsventil geöffnet und der Patient kann wieder normal atmen. Die Differenz der Druckwerte P2 - P1 ist der Okklusionsdruck P0,1. [zitiert aus 10 Seite 238-239]

Der Normwert beträgt 1-4 mbar. [vgl. 10 Seite 238ff] Die endotracheale Intubation sollte spätestens bei deutlichem Fallen der Vitalkapazität innerhalb von 4-6 Stunden, bei P0,1-Werten über 6mbar (drohende respiratorische Erschöpfung - "Respiratory muscle fatigue") bei Hyperkapnie (mit noch normaler Oxygenierung), Dyspnoe und/oder oropharyngealen Paresen mit Aspiration erfolgen.

Die maschinelle Beatmung sollte nur so lange durchgeführt werden, wie es die Lähmung der Atemmuskulatur oder die aktuelle pulmonale Situation (Pneumonie) es nötig machen [zitiert aus 4 Seite 241]. Das Weaning des GBS-Patienten kann sich als "schwer" herausstellen und ist individuell sehr unterschiedlich zu handhaben. Allgemein sind spontane Beatmungsformen der kontrollierten Beatmungsformen zum Training der Atemmuskulatur vorzuziehen.

Eine Möglichkeit wäre es, stundenweise zwischen druckunterstützter und kontrollierter Beatmung zu abzuwechseln. Dabei hilft ein klares Entwöhnungsschema, welches schriftlich fixiert werden sollte und ständig evaluiert werden kann. Die diskontinuierliche Entwöhnungsstrategie hat sich bei der Entwöhnung von Patienten mit erschöpfter Atempumpe nach Langzeitbeatmung bewährt.

Die Wiederauffüllung der Energiespeicher (v.a. Glykogen) kann nur durch eine völlige Ruhigstellung der Atemmuskulatur erfolgen. Dabei wird der Patient nachts kontrolliert beatmet, wobei die Atemfrequenz über der Spontanatemfrequenz eingestellt wird, um den zentralen Atemantrieb zu bremsen ("overdrive"), ggf. ist eine Sedierung mit Propofol indiziert.

Aufgrund kurzer Halbwertszeit ist ein rasches Aufwachen nach Beendigung der Propofol-Infusion möglich. Tagsüber sind Spontanatemintervalle (z.B. klassische T-Stück-Atmung oder CPAP/ATC ) anzustreben, welche zunächst kurz gehalten werden, im Laufe der Entwöhnung schrittweise bis auf 2 Stunden ausgedehnt werden.

Ist eine vollständige Entwöhnung vom Beatmungsgerät und eine Extubation nach dem 10. - 14. Tag nicht möglich, sollte eine Tracheotomie erwogen werden. Der wesentliche Vorteil liegt beim einfacheren Weaning sowie erleichterter Mundpflege und Bronchialtoilette.

2.1.3 Schmerzen

Schmerzen und Missempfindungen infolge von Druckstellen oder niedriger Außentemperatur sind kausal anzugehen. [zitiert aus 5 Seite 242] Treten bei Berührung oder bei der Körperpflege Schmerzen oder Dysästhesien auf, sind diese auslösenden Faktoren sofort zu unterbinden. Eine zeitlich angepasste Analgesie vor Körperpflege bzw. Mobilisation ist zu beachten. Der Einsatz der VAS-Skala kann bei der Einstufung der Schmerzen hilfreich sein.


2.2 Körperpflege

Bedingt durch die vegetativen Störungen und der großen Anzahl an Schweißdrüsen kann es im Genitalbereich, Achselhöhlen und in der Leistengegend zu erhöhter Schweißsekretion (Transpiration) kommen. Eine gründliche Körperreinigung dieser Problemzonen hilft, Mazerationen und Pilzinfektionen dort zu vermeiden.

Deshalb ist verschwitzte Bettwäsche unmittelbar zu wechseln. Dabei sollte darauf geachtet werden, dass die Hautstellen der oben benannten Problemzonen trocken gehalten werden und direkter Hautkontakt (Haut auf Haut) durch Einlegen einer Kompresse vermieden wird (Intertrigoprophylaxe).

Die Ganzkörperwaschung sollte mit Einbeziehung der Patientenressourcen erfolgen und bei Bedarf, nach Absprache mit dem Patienten, auch öfters am Tag (morgens und abends) durchgeführt werden, um das Wohlbefinden des Patienten zu fördern. Im Rahmen der Körperpflege ist die spezielle Augenpflege zu erwähnen.

2.2.1 Augenpflege

Ein gestörter Lidschluss, der durch die Beteiligung des Nervus facialis herrührt, führt zu Austrocknung und Defekt der Cornea.

Auch werden Keime, die sich auf der Cornea befinden, nicht ausgespült und begünstigen eine Hornhautentzündung. Um am Tag eine Sehbeeinträchtigung zu minimieren, können Tränenersatzmittel wie z.B. Vidisic® Gel oder Protagent® bevorzugt werden.

Kombiniert werden kann es mit regelmäßigen künstlichem Lidschlag, zu den man auch die Angehörigen instruieren kann, sowie mit einem kleinem Streifen extradünnen Hydrokolloidverband (z.B. Comfeel plus®) mit dem stundenweise ein Lidschluss durchgeführt wird.

Bei sehr trockenen Hornhäuten ist vor allem nachts eine kontinuierliche Bedeckung sinnvoll. Dazu können feuchte Kompressen aufgelegt werden oder eine dexpanthenolhaltige Salbe (z.B. Bepanthen®, Corneregel®) regelmäßig (alle 1-2 Stunden) appliziert werden. In seltenen Fällen ist ein Uhrglasverband anzubringen. Bei Problemen ist das Hinzuziehen eines Augenarztes ratsam.

2.3 Spezielle Therapie

In der Klinik am Eichert kommt zur Plasmapherese (PH) das Zellseparationsverfahren mit einer Zentrifuge zum Einsatz. Dabei werden Antikörper, Komplement- und Entzündungsmediatoren, die den immunpathogenetischen Prozess bei GBS unterhalten, weitgehend aus dem Blutplasma entfernt.

Der Patient wird während der Plasmapherese von besonders geschultem Personal der Dialyse-Abteilung mitbetreut. Für diese Behandlung ist ein großlumiger zentralvenöser Katheter (Shaldon-Katheter) notwendig. Eine regelmäßige Kontrolle der Kathetereinstichstelle auf Nachbluten und Infektion ist erforderlich.

Das Anbringen eines durchsichtigen Verbandes (3M-Tegaderm®) erleichtert die Kontrolle beträchtlich. Zu Beachten ist nur, dass der durchsichtige Verband erst angewendet wird, wenn die Kathetereinstichstelle trocken ist.

Auf Dislokationen sind besonders bei dem großlumigen Zugang zu achten, um einen Blutverlust nicht zu provozieren. Durch den technisch bedingten hohen Geräuschpegel während der Plasmapherese kann dem Patienten ein Gehörschutz (Ohropax®) oder auch Musik mittels Kopfhörer angeboten werden.

Die als Alternative eingesetzte intravenöse Immunglobulingabe (IVIg) bedarf während der Infusion sowie 2 Stunden nach der Therapie der Überwachung des Patienten auf allergische Reaktionen.

2.4 Immobilität

Infolge der aufsteigenden Lähmung kann es zur Immobilität des Patienten kommen.

Der Patient ist der Gefahr einer Kontraktur, einer Thrombose, einer Pneumonie und eines Dekubitus ausgesetzt.

Mit einer frühzeitigen krankengymnastischen Therapie können die Gefahren der oben genannten Komplikationen gesenkt werden. Ebenso wie die regelmäßige 2-3 stündliche Lagerung, wobei die Gelenke in physiologischer Mittelstellung gelagert und mehrmals vorsichtig durchbewegt werden.

Wenn möglich, ist auf eine Weichlagerung zu verzichten, damit die Körperwahrnehmung nicht verfälscht wird. Die Anwendung von Anti-Thrombose-Strümpfen verbessert, aufgrund der Kompression der Beinvenen von außen, den venösen Rückfluss und dient somit der Thromboseprophylaxe. Konsequente Mobilisationsversuche sollten mindestens zweimal pro Tag erfolgen, selbst die maschinelle Beatmung darf keine Kontraindikation darstellen.

Dies erfordert jedoch von allen Beteiligten äußerste Vorsicht und ist nur bei motivierten Patienten möglich. Auftretende Ängste von Seiten des Patienten müssen unbedingt berücksichtigt werden und durch eine ausreichende Information zur Bewältigung gebracht werden. Zur Prophylaxe des Spitzfußes sind knöchelhohe Turnschuhe für jeweils 2 Stunden morgens und abends anzuziehen.

2.5 Ernährung

Der Patient sollte möglichst lange selbst essen und trinken und Wunschkost bekommen. [zitiert aus 5 Seite 242]

Hierzu können die Angehörigen animiert werden, die Lieblingsspeisen und -getränke des Patienten mitzubringen. Eine Magensonde sollte bei beginnenden Schluckstörungen wegen der Aspirationsgefahr zur Drainage des Magensaftes gelegt werden.

Im Falle einer gastralen Entleerungsstörung ist eine enterale Ernährung mit der Magensonde nicht möglich. Dies ist mit einem Aspirationstest mit Blasenspritze vor der weiteren Sondenkostgabe zu überprüfen. Eine postpylorische Sonde, die unter endoskopischer Kontrolle im Duodenum platziert wird, ist bei Vorhandensein einer Gastroparese zur enteralen Ernährung notwendig.

Eine tägliche Kalorienzufuhr von 30-40 kcal/kg/KG(2100-2800 kcal/die ) in Form von Kohlenhydraten und Fett, sowie eine Eiweißzufuhr von 1,5-2 g/kg/KG (105-140 g/die) ist anzustreben. Die enterale Ernährung ist der totalen parenteralen Nutrition vorzuziehen. Sie verhindert eine Schleimhautatrophie, resorptive und enzymatische Strukturen bleiben erhalten, der Insulinbedarf ist vermindert bei Substratzufuhr über die Darmmukosa, metabolische Engleisungen sind geringer ausgeprägt.

Die Motilität des Magen-Darm-Traktes setzt frühzeitiger ein, ein erniedrigter Serum-Gastrinspiegel sorgt für eine Stressulkusprophylaxe. Nicht zuletzt besteht bei der enteralen Ernährung eine signifikante Kostenersparnis. [vgl. 8 Seite 36] Bei Unterernährung besteht die Gefahr des Hyperkatabolismus, verlängertes Weaning und erhöhte Infektanfälligkeit. [zitiert aus 4 Seite 242]

2.6 Ausscheidung

Bei Befall der parasympatischen Nervenfasern kann es zu Blasen- und Mastdarmstörungen in Form von Entleerungsstörungen oder Inkontinenz kommen.

Zur besseren Bilanzierung des Flüssigkeitshaushaltes und auch zum Vermeiden eines feuchten Milieus im Intimbereich ist eine transurethrale Urinableitung, im protrahierten Verlauf eine suprapubische Blasenfistel, unumgänglich.

Zusätzlich bedingt durch den Einsatz von opioidhaltigen Analgetika kann Obstipation bis hin zum paralytischen Ileus auftreten. Dies macht eine Überwachung der Darmtätigkeit anhand der Darmgeräusche sowie eine frühzeitige Obstipationsprophylaxe mit z.B. Laktulose notwendig.

Bei Versagen dieser Prophylaxe sind andere Abführmaßnahmen wie hoher Einlauf oder medikamentöse Stimulation (z.B. Bepanthen®-Prostigmin®-Perfusor, Takus®) nach Verordnung des Arztes zu applizieren.

Wichtig ist auch die Dokumentation der Stuhlmenge und der Häufigkeit des Abführens, auf die individuelle Stuhlfrequenz ist zu achten.

[vgl. 1 Seite 692-694, 2 Seite 1897-1898, 4 Seite 240-243, 8 Seite 36, 10 Seite 199ff ; Seite 232ff ; S. 238ff]

3. Schlussbetrachtung

Das Guillain-Barré-Syndrom ist eine, nach einer banalen Infektion auftretende, demyelinisierende Polyneuroradikulitis, die auf autoimmunogene Faktoren zurückzuführen ist.

Die aufsteigende Lähmung, beginnend an den unteren Extremitäten bis hin zur Atemmuskulatur sowie die mögliche Beteiligung des autonomen Nervensystems machen ein intensives Monitoring, auf einer neurologischen oder vergleichbaren Intensivstation notwendig.

Dabei sind besonders die Herz- und Kreislauffunktion und die Atempumpe zu beurteilen. Die Komplikationen sind durch fachgerechte Körperpflege, Dekubitus-, Pneumonie-, Thrombose- und Obstipationsprophylaxe zu minimieren. Eine wichtige Rolle spielt die psychische Situation des Patienten, der mit einer Tetraparese, womöglich maschinell beatmet, völlig abhängig vom Pflegepersonal ist.

Auftretende Ängste können nur durch Informationen mit dem nötigen Fachwissen, das Ernstnehmen des Patienten mit seinen Ängsten, sowie professionelles sicheres Auftreten dem Patienten sowie dessen Angehörigen gegenüber, abgebaut werden.

Die als gut bezeichnete Prognose ist im Gespräch mit dem Patienten immer wieder zu erläutern, wenngleich es sich für den Patienten zunächst als eine ausweglose Situation darstellt. Auch ist das Miteinbeziehen der Angehörigen ein ganz wichtiger Aspekt für die Sozialhygiene des Patienten.

4. Anhang

4.1 Literatur

[1] Neurologische Intensivmedizin - Hrsg.: Stefan Schwab…- Berlin; Heidelberg; New York; Barcelona; Hongkong; Mailand; Paris; Singapur; Tokio: Springer 1999 - Seiten 680-698

[2] Das akute Guillain- Barré- Syndrom - Eckart Sindern, Jean- Pierre Malin. -Deutsches Ärzteblatt 1996; 93 : A-1895-1898 [Heft 28-29]

[3] Intensivmedizinische Behandlung des Guillain- Barré- Syndroms - S. Greiber, H. Just. - Intensivmed 1998; 35 : 50-55 : Steinkopff Verlag 1998

[4] Intensivpflege von Patienten mit Guillain- Barré- Syndrom - M. Bertram, R.Bartik, W. Hacke. - Intensivmed 2000; 37 : 239-243 : Steinkopff Verlag 2000

[5] Neurologie - Karl F. Masuhr. Unter Mitarbeit von Marianne Neumann. - Stuttgart: Hippokrates Verlag 1989 (Duale Reihe) - Seite 352-354

[6] Neurologie und Neurologische Krankenpflege: Studienbuch für Krankenschwestern, Krankenpfleger und medzinisch-technische Assistenzberufe - Horst Iser-mann. - 5., überarbeitete und ergänzte Auflage - Stuttgart; Berlin; Köln : Kohl-hammer Verlag 1995 (Kohlhammer Studienbücher: Krankenpflege) - Seite 230-232

[7] Die Guillain- Barré Seite - Wulf Schwick - ( 01.05.2003) < http://www.emphysem.de/gbs/gbs-krankheit.htm >

[8] Göppinger Reihe: Praxis der Ernährung in der Intensivmedizin - M. Apin, J. Mar-tin - 2. überarbeitete und aktualisierte Auflage - München; Wien; New York : Zuckerschwerdt Verlag 2002 - Seite 36

[9] Göppinger Reihe: Sequentielles Sedierungs- und Analgesie- Management in der Intensivmedizin - J. Martin, M. Meßelken, R. Dieterle-Paterakis - 2. Auflage - Münschen; Bern; Wien; New York : Zuckerschwerdt Verlag 1999 - Seite 5-7

[10] Atmen - Atemhilfen : Atemphysiologie und Beatmungstechnik - W. Oczenki, A. Werba, H. Andel - 4. komplett überarbeitete und erweiterte Auflage - Berlin; Wien [u.a.] : Blackwell Wissenschafts- Verlag 2000 - Seite 199ff und Seite 232f


Andreas Zowislo

geboren 1972 in Geislingen Krankenpflegeausbildung von 1994 bis 1997 in der Helfensteinklinik Geislingen September 1997 - Oktober 1998: internistische Normalstation November 1998: internistische Intensivstation PG 54 in der Klinik am Eichert Göppingen Fachweiterbildung für Anästhesie- und Intensivpflege 01/03

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